Sephience

Sephience é indicado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em pacientes pediátricos e adultos com fenilcetonúria (PKU).

Sephience contém o princípio ativo sepiapterina, que é uma cópia sintética da substância do próprio corpo.

Nossos corpos quebram as proteínas dos alimentos em aminoácidos. A PKU é uma doença hereditária em que as pessoas não conseguem quebrar o aminoácido fenilalanina, causando um acúmulo no sangue e no cérebro, o que pode ser prejudicial. A sepiapterina pode ser convertida em tetraidrobiopterina (BH4), que é usada pelo corpo para ajudar a quebrar a fenilalanina. A sepiapterina é capaz de reduzir de maneira eficaz o excesso prejudicial de fenilalanina no sangue.

Se você é alérgico à sepiapterina ou a qualquer outro componente deste medicamento.

Advertências e precauções Quando você for tratado com Sephience, você deve seguir uma dieta com pouca fenilalanina e fazer exames médicos regulares. Esses exames incluem verificar os níveis de fenilalanina e tirosina no sangue, avaliar a nutrição, acompanhar o desenvolvimento psicomotor e receber orientações de médicos ou nutricionistas para ajustar a sua dieta. Dados sobre o uso de Sephience a longo prazo são limitados.

O tratamento com Sephience não deve ser interrompido sem que você consulte o médico primeiro, pois os níveis de fenilalanina no seu sangue podem aumentar.

O Sephience pode causar efeitos adversos graves, incluindo problemas de sangramento aumentado e baixos níveis de Phe no sangue (hipofenilalaninemia). Para mais detalhes, veja “Quais os Males que este Medicamento Pode Me Causar?”

Outros medicamentos e Sephience Você deve ter cuidado especial durante o uso de Sephience no caso de estar tomando outros medicamentos que possam apresentar interações medicamentosas com Sephience. Assim, informe o seu médico se estiver tomando, tomou recentemente ou se pretende tomar outros medicamentos em breve. Você deve informar o seu médico se estiver usando medicamentos chamados “inibidores da diidrofolato redutase” que são medicamentos que agem no sistema de defesa do corpo ou medicamentos usados para o tratamento do câncer (por exemplo, trimetoprima, metotrexato, pemetrexede, pralatrexato e trimetrexato) e/ou medicamentos chamados “inibidores da sepiapterina redutase” usados para o tratamento de inflamação

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(por exemplo, sulfassalazina) ou para o tratamento de infecções bacterianas (por exemplo, sulfametoxazol). Informe ao seu médico também caso esteja usando um medicamento que contém levodopa.

Gravidez, aleitamento e fertilidade Se você está grávida ou estiver amamentando, se acha que pode estar grávida ou planeja engravidar, consulte o seu médico antes de tomar este medicamento.

Não é esperado que Sephience afete a capacidade de engravidar.

Categoria de Risco na Gravidez B - Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica. O uso deste medicamento no período do aleitamento depende da avaliação e acompanhamento do seu médico.

Contém isomalte e sucralose (edulcorante).

Pacientes acima de 65 anos de idade A segurança e eficácia de Sephience em pacientes com idade igual ou superior a 65 anos não foram estabelecidas.

Pacientes com insuficiência renal ou hepática A segurança e eficácia de Sephience em pacientes com insuficiência renal ou hepática não foram estabelecidas.

Pacientes com problemas no estômago ou intestino A maneira como o corpo absorve Sephience pode ser afetada em pacientes com problemas no estômago ou intestino (como síndrome do intestino irritável, inflamação, gastrite, úlcera) e que passaram por cirurgia no estômago, incluindo cirurgia como o bypass gástrico ou remoção de parte do estômago.

Dirigir e operar máquinas Não é esperado que Sephience irá afetar a capacidade de dirigir e operar máquinas.

Informe ao seu médico se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

Sephience deve ser armazenado em temperatura ambiente (de 15 °C a 30 °C) e protegido da luz e do calor.

Cada dose preparada deve ser administrada imediatamente após o preparo. Caso não seja administrada, manter a dose preparada refrigerada por até 24 horas e a descarte caso não seja utilizada neste período.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Características do medicamento Pó amarelo a laranja.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

O tratamento com Sephience deve ser iniciado e acompanhado por um médico com experiência no tratamento de PKU.

Sempre use este medicamento exatamente como o seu médico lhe orientou. Consulte seu médico em caso de dúvida.

É importante monitorar a quantidade de fenilalanina e proteínas que você consome para controlar os níveis de fenilalanina no seu sangue e manter uma boa nutrição durante o tratamento com Sephience.

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Quanto de Sephience tomar A dose depende da sua idade e peso em quilogramas (kg), e será calculada pelo seu médico que a prescreverá para você (ou para o seu familiar).

A dose recomendada é:

Crianças menores de 2 anos de idade

• Menores de 6 meses: 7,5 mg/kg de peso corporal uma vez ao dia

• Entre 6 e 12 meses: 15 mg/kg de peso corporal uma vez ao dia

• Entre 12 e 24 meses: 30 mg/kg de peso corporal uma vez ao dia

Adultos e crianças maiores de 2 anos de idade

• A dose recomendada é de 60 mg/kg de peso corporal uma vez ao dia.

Método de administração Administre Sephience via oral uma vez ao dia com alimento. Sephience pode ser misturado com água, suco de maçã ou alimentos moles, como purê de maçã e geleias. A dose é baseada na idade e no peso corporal. Seu médico lhe orientará:

• Se você deve usar o envelope de 250 mg e/ou de 1000 mg

• A quantidade de água, suco de maçã ou alimentos moles a ser adicionada ao Sephience

• A quantidade que você precisará tomar para a sua dose prescrita

Preparando a dose de Sephience:

Existem 4 grupos de dosagem com base na idade e peso. Verifique qual é o certo para você.

1. Para bebês com menos de 6 meses e pesando 16 kg ou menos (vide Tabela 1) ou com 6 meses a menos de 12 meses

e pesando 16 kg ou menos (vide Tabela 2)

• Misture um envelope de 250 mg em 9 mL de água ou suco de maçã.

• Misture por 30 segundos ou mais até que a mistura não tenha grumos.

• Depois de misturada, a dose deve ser administrada imediatamente; caso contrário, a mistura pode ser armazenada

por até 24 horas sob refrigeração (2 °C a 8 °C).

• Se não for administrada imediatamente, o conteúdo deve ser misturado novamente durante pelo menos 30 segundos.

• Administre a dose necessária (vide Tabela 1 ou 2) diretamente na boca usando uma seringa.

Tabela 1: Como calcular a dose para crianças menores de 6 meses de idade pesando 16 kg ou menos Dose: 7,5 mg/kg/dia Peso Idade: 0 a menos de 6 meses corporal Número necessário

Dose total Volume de Volume a ser

(kg) de envelopes de 250 (mg/dia) dissolução* (mL) administrado (mL) mg

2 15 1 9 0,6

3 22,5 1 9 0,9

4 30 1 9 1,2

5 37,5 1 9 1,5

6 45 1 9 1,8

7 52,5 1 9 2,1

8 60 1 9 2,4

9 67,5 1 9 2,7

10 75 1 9 3,0

11 82,5 1 9 3,3

12 90 1 9 3,6

13 97,5 1 9 3,9

14 105 1 9 4,2

15 112,5 1 9 4,5

16 120 1 9 4,8

*Volume de água ou suco de maçã para dissolver os envelopes de Sephience.

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Tabela 2: Como calcular a dose para crianças com 6 meses a menos de 12 meses de idade pesando 16 kg ou menos Dose: 15 mg/kg/dia Idade: 6 meses a menos de 12 meses Peso (kg) Número necessário

Dose total Volume de Volume a ser

de envelopes de 250

(mg/dia) dissolução* (mL) administrado (mL)

mg

2 30 1 9 1,2

3 45 1 9 1,8

4 60 1 9 2,4

5 75 1 9 3,0

6 90 1 9 3,6

7 105 1 9 4,2

8 120 1 9 4,8

9 135 1 9 5,4

10 150 1 9 6,0

11 165 1 9 6,6

12 180 1 9 7,2

13 195 1 9 7,8

14 210 1 9 8,4

15 225 1 9 9,0

16 240 1 9 9,6

*Volume de água ou suco de maçã para dissolver os envelopes de Sephience.

2. Para crianças de 12 meses a menos de 2 anos e pesando 16 kg ou menos (vide Tabela 3)

• Misture cada envelope de 250 mg (vide Tabela 3) com 9 mL de água ou suco de maçã.

• Misture por pelo menos 30 segundos.

• Depois de misturada, a dose deve ser administrada imediatamente; caso contrário, a mistura pode ser armazenada

por até 24 horas sob refrigeração (2 °C a 8 °C).

• Se não for administrada imediatamente, o conteúdo deve ser misturado novamente durante pelo menos 30 segundos.

• Administre a dose necessária (vide Tabela 3) diretamente na boca usando uma seringa.

Tabela 3: Como calcular a dose para crianças de 12 meses a menos de 2 anos de idade pesando 16 kg ou menos Dose: 30 mg/kg/dia Peso Idade: 12 meses a menos de 2 anos corporal Número necessário

Dose total Volume de Volume da dose

(kg) de envelopes de

(mg/dia) dissolução* (mL) administrada (mL)

250 mg

2 60 1 9 2,4

3 90 1 9 3,6

4 120 1 9 4,8

5 150 1 9 6,0

6 180 1 9 7,2

7 210 1 9 8,4

8 240 1 9 9,6

9 270 2 18 10,8

10 300 2 18 12,0

11 330 2 18 13,2

12 360 2 18 14,4

13 390 2 18 15,6

14 420 2 18 16,8

15 450 2 18 18,0

16 480 2 18 19,2

*Volume de água ou suco de maçã para dissolver os envelopes de Sephience.

3. Para crianças maiores de 2 anos e pesando 16 kg ou menos (vide Tabela 4)

• Misture cada envelope de 250 mg (vide Tabela 4) com 9 mL de água ou suco de maçã.

• Misture durante pelo menos 30 segundos.

• Depois de misturada, a dose deve ser administrada imediatamente; caso contrário, a mistura pode ser armazenada

por até 24 horas sob refrigeração (2 °C a 8 °C).

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• Se não for administrada imediatamente, o conteúdo deve ser misturado novamente durante pelo menos 30 segundos.

• Administre a dose necessária (vide Tabela 4) diretamente na boca usando uma seringa ou um copo.

Tabela 4: Como calcular a dose para pacientes acima de 2 anos pesando 16 kg ou menos Dose: 60 mg/kg/dia Peso Idade: 2 anos ou mais corporal Número necessário

(kg) Dose total Volume de Volume a ser

de envelopes de

(mg/dia) dissolução** (mL) administrado (mL)

250 mg

5 300 2 18 12,0

6 360 2 18 14,4

7 420 2 18 16,8

8 480 2 18 19,2

9 540 3 27 21,6

10 600 3 27 24,0

11 660 3 27 26,4

12 720 3 27 28,8

13 780 4* 36 31,2

14 840 4* 36 33,6

15 900 4* 36 36,0

16 960 4* 36 38,4

*Quatro (4) envelopes de 250 mg ou um (1) envelope de 1000 mg podem ser usados. **Volume de água ou suco de maçã para dissolver os envelopes de Sephience.

4. Para pacientes com 2 anos ou mais e pesando mais que 16 kg

• Misture cada envelope com água ou suco de maçã (10 mL para cada envelope de 250 mg; 20 mL para cada

envelope de 1000 mg) (vide Tabela 5) ou 2 colheres de sopa de alimentos moles, como purê de maçã ou geleia.

• Se usar água ou suco de maçã, misture por pelo menos 30 segundos.

• Se usar purê de maçã ou geleia, misture por pelo menos 60 segundos.

• Depois de misturada, a dose deve ser administrada imediatamente; caso contrário, a mistura pode ser armazenada

por até 24 horas sob refrigeração (2 °C a 8 °C).

• Se não for administrada imediatamente, o conteúdo deve ser misturado novamente durante pelo menos 30 segundos

ou 60 segundos, como acima.

• Beba (vide Tabela 5) ou engula a dose necessária.

• Enxágue o recipiente com mais água ou suco de maçã e beba para garantir que uma dose completa seja consumida.

Tabela 5: Como calcular a dose para pacientes acima de 2 anos pesando 16 kg ou mais Dose: 60 mg/kg/dia Idade: 2 anos ou mais

Faixa de peso Número Número

Volume de Volume a ser

corporal (kg) Faixa de dose necessário de necessário de

dissolução* administrado

total (mg/dia) envelopes de envelopes de

(mL) (mL) 250 mg 1000 mg

16 - < 19 960 1139 0 1 20 20

19 - < 23 1140 1379 1 1 30 30

23 - < 27 1380 1619 2 1 40 40

27 - < 31 1620 1859 3 1 50 50

31 - < 35 1860 2099 0 2 40 40

35 - < 40 2100 2399 1 2 50 50

40 - < 44 2400 2639 2 2 60 60

44 - < 48 2640 2879 3 2 70 70

48 - < 52 2880 3119 0 3 60 60

52 - < 56 3120 3359 1 3 70 70

56 - < 60 3360 3599 2 3 80 80

60 - < 65 3600 3899 3 3 90 90

65 - < 69 3900 4139 0 4 80 80

69 - < 73 4140 4379 1 4 90 90

73 - < 77 4380 4619 2 4 100 100

77 - < 81 4620 4859 3 4 110 110

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81 - < 85 4860 5099 0 5 100 100

85 - < 90 5100 5399 1 5 110 110

90 - < 94 5400 5639 2 5 120 120

94 - < 98 5640 5879 3 5 130 130

98 - < 102 5880 6119 0 6 120 120

*Volume de água ou suco de maçã para dissolver os envelopes de Sephience (caso seja utilizada água ou suco de maçã).

Caso ainda tenha dúvidas sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico.

Pergunte ao seu médico como obter uma seringa dosadora oral adequada.

Se você parar de tomar Sephience Não pare de tomar Sephience sem primeiro discutir com o seu médico, pois os níveis de fenilalanina no seu sangue podem aumentar.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Caso se esqueça de tomar a dose na hora certa, tome assim que se lembrar no mesmo dia ou no horário habitual no dia seguinte.

Não tome uma dose dupla para compensar uma dose esquecida.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar reações, embora nem todas as pessoas as tenham.

Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que usam este medicamento):

• Diarreia

• Infecção nas vias aéreas superiores (um resfriado)

• Dor de cabeça

• Dor de estômago

Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que usam este medicamento): •

• Fezes com cores incomuns

Informações sobre o uso de Sephience a longo prazo são limitadas.

O Sephience pode causar outras reações adversas, incluindo:

• problemas de sangramento aumentado. O Sephience pode aumentar seu risco de sangramento. Informe seu

médico se você desenvolver quaisquer sintomas de sangramento, incluindo:

• hematomas ou marcas vermelhas ou roxas na pele

• sangramento mais prolongado do que o usual ou que não para

• sangramento menstrual mais intenso do que o normal

• Baixos níveis de Phe no sangue (hipofenilalaninemia). Níveis baixos de Phe no sangue são comuns durante o

tratamento com Sephience e podem ser graves.

• Dor de garganta.

Atenção: Este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico.

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9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE

MEDICAMENTO?

Contate o seu médico se tomar mais do que a dose recomendada de Sephience. Não são esperados problemas de segurança. Porém, seu médico avaliará se alguma medida é necessária.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se precisar de mais orientações.

Granulado 250 mg: embalagem com 30 envelopes Granulado 1000 mg: embalagem com 30 envelopes

USO ORAL

USO ADULTO E PEDIÁTRICO